2. Síndrome de Sheehan (Panhipopituitarismo)

Definición

Se refiere a una variedad de grados de deficiencia hormonal en la hipófisis anterior, resultante de
un infarto o isquemia de una glándula hipofisiaria aumentada de tamaño de forma fisiológica. La destrucción extensa de estas células, resulta en un grado variable de hipopituitarismo, en un tiempo variable que oscila de días a años. Puede tener un desenlace fatal si no se realiza un reemplazo hormonal y se continúa posteriormente con tratamiento según la deficiencia que se haya generado.

Incidencia

En Chile no existen datos sobre la incidencia del síndrome de Sheehan. Es una patología que se da principalmente en países subdesarrollados y en nuestro país ha disminuido considerablemente su incidencia gracias al manejo y prevención de la hemorragia posparto. Se describe que alrededor de un 25% de las mujeres que presenta una hemorragia posparto severa (de riesgo vital) presentará algún grado de panhipopituitarismo.

Etiología

Al final del embarazo, la glándula pituitaria está significativamente aumentada de tamaño, prin- cipalmente por hiperplasia de las células secretoras de prolactina. Sin duda, la principal causa de síndrome de Sheehan es el infarto secundario a la ausencia de flujo sanguíneo en el lóbulo ante- rior de la glándula pituitaria. No se tiene certeza si éste es resultado de vasoespasmo, trombosis o compresión vascular. Como otra posible causa se han planteado trastornos autoinmunes, pero sin demostración fidedigna.
La función glandular puede ser mantenida por aproximadamente el 50% de la glándula, pero un hipopituitarismo parcial o total se presenta cuando hay pérdida de 75% y 90% de las células de la adenohipófisis, respectivamente.

Clínica

La sintomatología en el Sheehan va a variar según el área afectada de la hipófisis.

• Generales: decaimiento, fatiga, piel seca y pálida.
• Falla en la lactancia. (déficit PRL).
• Amenorrea u oligomenorrea posparto (déficit FSH y LH).
• Disminución vello púbico y axilar.
• Hipoglicemia y letargo (déficit ACTH).
• Bochornos y disminución de líbido.
• Disminución de masa muscular (déficit GH).
• Constipación, intolerancia al frío, dislipidemia. (déficit TSH).
• Hiponatremia y anemia. (déficit TSH y ACTH).
• Sindrome de secreción inapropiada de ADH (poco frecuente).
• Diabetes insípida (raro, afecto neurohipófisis).
• Coma y muerte (Insuficiencia suprarrenal aguda e hipotiroidismo).

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Sheehan puede ser difícil. Se basa en la evidencia clínica de hipopituitarismo en mujeres que hayan presentado hemorragias severas del posparto. La presentación clásica del síndrome de Sheehan, consiste en la involución mamaria posparto y la falta de producción de leche. Frente a una mujer que ha presentado una hemorragia severa del posparto y además presenta falta de producción de leche, el síndrome de Sheehan es la primera causa a descartar.

Para el estudio, serán de utilidad:

• Exámenes hormonales que prueben panhipopituitarismo.
− LH y FSH
− TSH
− PRL
− ACTH

• Test de estimulación, son de utilidad en la fase aguda de la enfermedad
− Hipoglicemia
− Arginina
− TRH y dopamina

• Estudio con Imágenes, no son de utilidad en la fase aguda de la enfermedad, la necrosis de la hipófisis se hace evidente con el tiempo.
− Tomografía computada de cerebro.
− Resonancia magnética de cerebro.

Tratamiento

El tratamiento debe ser realizado por el especialista. Consiste en el reemplazo con dosis fisiológicas, de las siguientes series hormonales afectadas: cortisol, esteroides sexuales y hormona tiroídea.

Se debe reemplazar el cortisol antes que la hormona tiroidea, dado que de realizarlo en forma opuesta, la exposición a la hormona tiroidea puede acentuar la deficiencia de cortisol y desenca- denar una crisis suprarrenal. Para el reemplazo de cortisol, se utiliza la hidrocortisona en dosis para adultos de 20 mg/día, divididos en 15 mg en la mañana y 5 mg en la noche. Se debe ajustar la dosis de corticoides según la exposición de la mujer a estrés.

Para el reemplazo de hormona tiroidea, se utiliza levotiroxina. Las dosis se ajustan según los niveles de hormona tiroidea circulante, dado que la TSH en este caso no sirve para ajustar.

Se deben reemplazar los esteroides sexuales, estrógeno y progesterona. El uso de progesterona, está supeditado a la existencia de útero, si la mujer tiene antecedente de histerectomía, no es necesaria su suplementación.

En adultos, el reemplazo de hormona de crecimiento es discutido y no está recomendado. En cambio en niños, se debe reemplazar para obtener un buen potencial de crecimiento. En el caso de deseo de embarazo, se debe realizar estimulación ovárica con gonadotrofina menopáusica humana (HMG) o con FSH recombinante asociada a LH recombinante.

Seguimiento

Debe ser realizado por el endocrinólogo. En caso de deseo de embarazo, la mujer debe ser derivada a un especialista en infertilidad.